È nato a Modena il 18 febbraio 1898. Interrotti gli studi alla morte del padre, iniziò la sua attività come istruttore alla scuola tornitori dell'officina dei pompieri di Modena. Alla fine del 1918, dopo l'esperienza militare della guerra, trovò occupazione a Torino in qualità di collaudatore di automobili. Passò poi a Milano alla CMN (Costruzioni meccaniche nazionali) come collaudatore e pilota da corsa.

Esordì in gara nel 1919 alla Parma-Berceto e nello stesso anno partecipò alla Targa Florio. Nel 1920 passò all'Alfa Romeo, iniziando una collaborazione durata vent'anni che lo portò a ricoprire incarichi di collaudatore, pilota, collaboratore commerciale e infine direttore del reparto Alfa-Corse fino al novembre 1939.

Nel 1929 fondò a Modena la "Scuderia Ferrari", società sportiva con il principio costitutivo di fare correre i soci, che avviò un'intensa attività agonistica, ebbe una squadra ufficiale e finì per diventare una filiale tecnico-agonistica dell'Alfa Romeo, alla quale si sostituì nel 1933 nella continuazione dell'attività sportiva. Nel 1940 la Scuderia si distaccò dall'Alfa Romeo, trasformandosi in società "Auto Avio Costruzioni Ferrari" che lavorò per la Compagnia nazionale aeronautica di Roma, la Piaggio e la RIV.

Durante la seconda guerra mondiale, nel 1943, l'officina Ferrari fu trasferita da Modena a Maranello, dove iniziò la produzione di macchine rettificatrici oleodinamiche per cuscinetti a sfere. L'officina fu bombardata nel 1944, ricostruita nel 1946, anno in cui ebbe inizio la progettazione completa e la costruzione della prima vettura "Ferrari". Dal 1960 l'azienda si è trasformata in Società per Azioni, alla quale si è associata la FIAT nel 1969 in forma paritetica e poi, nel 1988, maggioritaria.
Enzo Ferrari ha costruito nel 1963 a Maranello l'Istituto professionale per l'industria e l'artigianato. Nel 1972 ha realizzato la Pista di Fiorano.

È stato nominato per meriti sportivi Cavaliere nel 1924, Commendatore nel 1927, Cavaliere del Lavoro nel 1952. Ha avuto nel 1960 dall'Università di Bologna la laurea honoris causa in ingegneria meccanica, nel 1988 dall'Università di Modena la laurea honoris causa in fisica. Ha ottenuto il Premio Hammarskioeld dell'ONU nel 1962, il Premio Columbus nel 1965, la Medaglia d'oro Scuola della cultura e dell'arte del Presidente della Repubblica nel 1970, il Premio De Gasperi nel 1987.

Durante il periodo della sua conduzione, dal 1947 al 1988, la Ferrari ha riportato in tutto il mondo oltre 5000 vittorie sportive conquistando 25 titoli mondiali.

È morto a Modena il 14 agosto 1988.